متلازمة أرنولد كياري هي تشوه وراثي نادر يتعرض فيه الجهاز العصبي المركزي للخطر ويمكن أن يؤدي إلى صعوبات في التوازن وفقدان التنسيق الحركي ومشاكل بصرية.
هذا التشوه أكثر شيوعًا عند النساء ويحدث عادةً أثناء نمو الجنين ، حيث يتطور المخيخ بشكل غير لائق لسبب غير معروف ، وهو جزء من الدماغ مسؤول عن التوازن. وفقًا لتطور المخيخ ، يمكن تصنيف متلازمة أرنولد خياري إلى أربعة أنواع:
- Chiari I: هو النوع الأكثر شيوعًا والأكثر ملاحظة عند الأطفال ويحدث عندما يمتد المخيخ إلى فتحة موجودة في قاعدة الجمجمة ، تسمى الثقبة الكبيرة ، حيث يجب أن يمر عادةً بالحبل الشوكي فقط ؛
- خياري الثاني: يحدث ذلك عندما يمتد جذع الدماغ أيضًا إلى ماغنوم الثقبة بالإضافة إلى المخيخ. يعتبر هذا النوع من التشوهات أكثر شيوعًا عند الأطفال المصابين بالسنسنة المشقوقة ، وهو ما يتوافق مع فشل في نمو الحبل الشوكي والهياكل التي تحميه. تعرف على السنسنة المشقوقة.
- خياري الثالث: يحدث عندما يصل المخيخ وجذع الدماغ إلى النخاع الشوكي بالإضافة إلى الامتداد إلى ماغنوم الثقبة ، وهذا التشوه هو الأكثر خطورة على الرغم من ندرته.
- خياري الرابع: هذا النوع نادر أيضًا ولا يتوافق مع الحياة ويحدث عندما لا يكون هناك تطور أو عندما يكون هناك نمو غير كامل للمخيخ.
يتم التشخيص بناء على فحوصات التصوير ، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب ، والاختبارات العصبية ، حيث يقوم الطبيب بإجراء فحوصات لتقييم قدرة الشخص الحركية والحساسية ، بالإضافة إلى التوازن.
الأعراض الرئيسية
قد لا تظهر الأعراض على بعض الأطفال الذين يولدون بهذا التشوه أو يظهرون عند بلوغهم سن المراهقة أو البلوغ ، ويكونون أكثر شيوعًا بدءًا من سن الثلاثين. تختلف الأعراض حسب درجة ضعف الجهاز العصبي ، ويمكن أن تكون:
- آلام عنق الرحم
- ضعف العضلات
- صعوبة في التوازن
- التغيير في التنسيق ؛
- فقدان الإحساس والتنميل.
- تغيير بصري
- دوخة؛
- زيادة معدل ضربات القلب.
يحدث هذا التشوه بشكل أكثر شيوعًا أثناء نمو الجنين ، ولكنه قد يحدث ، نادرًا ، في حياة البالغين بسبب المواقف التي يمكن أن تقلل من كمية السائل النخاعي ، مثل الالتهابات أو الضربات في الرأس أو التعرض لمواد سامة.
يتم التشخيص من قبل طبيب الأعصاب بناءً على الأعراض التي أبلغ عنها الشخص ، والفحوصات العصبية ، والتي تسمح بتقييم ردود الفعل ، والتوازن والتنسيق ، وتحليل التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
كيف يتم العلاج
يتم العلاج حسب الأعراض وشدتها ويهدف إلى التخفيف من الأعراض ومنع المرض من التقدم. إذا لم تكن هناك أعراض ، فعادةً لا تكون هناك حاجة للعلاج. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، قد يوصي طبيب الأعصاب باستخدام الأدوية لتخفيف الألم ، مثل الإيبوبروفين ، على سبيل المثال.
عندما تظهر الأعراض وتشتد وتتداخل مع نوعية حياة الشخص ، قد يوصي طبيب الأعصاب بإجراء جراحي ، يتم إجراؤه تحت تأثير التخدير العام ، من أجل فك ضغط النخاع الشوكي والسماح بتدفق السائل. السائل النخاعي. بالإضافة إلى ذلك ، قد يوصي طبيب الأعصاب بالعلاج الطبيعي أو العلاج المهني لتحسين التنسيق الحركي والكلام والتنسيق.
