الورم العصبي الليفي: ما هو ، أنواعه ، أسبابه وعلاجه

الورم العصبي الليفي ، المعروف أيضًا باسم مرض فون ريكلينجهاوزن ، هو مرض وراثي يتجلى في سن 15 عامًا ويسبب نموًا غير طبيعي للأنسجة العصبية في جميع أنحاء الجسم ، مكونًا عقيدات صغيرة وأورامًا خارجية تسمى الأورام الليفية العصبية.

بشكل عام ، يعتبر الورم العصبي الليفي حميدًا ولا يمثل أي مخاطر صحية ، ولكنه يتسبب في ظهور أورام خارجية صغيرة يمكن أن يؤدي إلى تشوه جسدي ، مما يجعل المصابين يعتزمون إجراء عملية جراحية لإزالتها.

على الرغم من عدم وجود علاج للورم الليفي العصبي ، حيث يمكن أن تنمو الأورام مرة أخرى ، يمكن تجربة العلاج بالجراحة أو العلاج الإشعاعي لمحاولة تقليل حجم الأورام وتحسين المظهر الجمالي للجلد.

أورام الورم العصبي الليفي تسمى الأورام الليفية العصبية أورام الورم العصبي الليفي تسمى الأورام الليفية العصبية

الأنواع الرئيسية للورم الليفي العصبي

يمكن تقسيم الورم العصبي الليفي إلى ثلاثة أنواع:

  • الورم العصبي الليفي من النوع الأول: يحدث بسبب طفرات في الكروموسوم 17 تقلل من إنتاج الليف العصبي ، وهو بروتين يستخدمه الجسم لمنع ظهور الأورام. يمكن أن يسبب هذا النوع من الورم العصبي الليفي أيضًا فقدان البصر والعجز الجنسي ؛
  • الورم العصبي الليفي من النوع 2: يحدث بسبب طفرات في الكروموسوم 22 ، مما يقلل من إنتاج الميرلينا ، وهو بروتين آخر يثبط نمو الأورام لدى الأفراد الأصحاء. هذا النوع من الورم العصبي الليفي يمكن أن يسبب فقدان السمع.
  • الورم الشفاني: هو أندر أنواع الأمراض التي تتطور فيها الأورام في الجمجمة أو النخاع الشوكي أو الأعصاب الطرفية. بشكل عام ، تظهر أعراض هذا النوع بين سن 20 و 25 عامًا.

اعتمادًا على نوع الورم العصبي الليفي ، قد تختلف الأعراض. لذا ، تحقق من الأعراض الأكثر شيوعًا لكل نوع من أنواع الورم العصبي الليفي.

ما الذي يسبب الورم العصبي الليفي

ينتج الورم العصبي الليفي عن التغيرات الجينية في بعض الجينات ، وخاصة الكروموسوم 17 والكروموسوم 22. بالإضافة إلى ذلك ، يبدو أن حالات نادرة من الورم الشفاني ناتجة عن تغيرات في جينات أكثر تحديدًا مثل SMARCB1 و LZTR. جميع الجينات المتغيرة مهمة في تثبيط إنتاج الأورام ، وبالتالي ، عندما تتأثر ، فإنها تؤدي إلى ظهور أورام مميزة للورم الليفي العصبي.

على الرغم من أن معظم الحالات التي تم تشخيصها تنتقل من الآباء إلى الأطفال ، إلا أن هناك أيضًا أشخاصًا ربما لم يكونوا قد أصيبوا بأي حالة من المرض في العائلة.

كيف يتم العلاج 

يمكن علاج الورم العصبي الليفي من خلال الجراحة لإزالة الأورام التي تضغط على الأعضاء أو من خلال العلاج الإشعاعي لتقليل حجمها. ومع ذلك ، لا يوجد علاج يضمن الشفاء أو يمنع ظهور أورام جديدة.

في الحالات الشديدة التي يصاب فيها المريض بالسرطان ، قد يكون من الضروري الخضوع للعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي الموجه للأورام الخبيثة. تعرف على المزيد من التفاصيل حول علاج الورم العصبي الليفي.