يتوافق كثرة المنسجات مع مجموعة من الأمراض التي يمكن أن تتميز بارتفاع إنتاج ووجود خلايا المنسجات المنتشرة في الدم ، والتي ، على الرغم من ندرتها ، تكون أكثر شيوعًا عند الرجال ويتم تشخيصها في السنوات الأولى من العمر ، على الرغم من العلامات الإرشادية يمكن أن يظهر المرض أيضًا في أي عمر.
الخلايا النسيجية هي خلايا مشتقة من الخلايا الوحيدة ، وهي خلايا تنتمي إلى الجهاز المناعي ، وبالتالي فهي مسؤولة عن الدفاع عن الكائن الحي. بعد خضوعها لعملية تمايز ونضج ، تُعرف الخلايا الوحيدة بالخلايا الضامة ، والتي تُطلق عليها أسماء محددة وفقًا لمكان ظهورها في الجسم ، وتُسمى خلايا لانجرهانز عند العثور عليها في البشرة.
على الرغم من أن كثرة المنسجات أكثر ارتباطًا بالتغيرات التنفسية ، يمكن أن تتراكم كثرة المنسجات في أعضاء أخرى ، مثل الجلد والعظام والكبد والجهاز العصبي ، مما يؤدي إلى أعراض مختلفة وفقًا لموقع أكبر تكاثر للخلايا النسيجية.
الأعراض الرئيسية
يمكن أن يكون كثرة المنسجات بدون أعراض أو يتطور إلى بداية الأعراض بسرعة. قد تختلف العلامات والأعراض التي تدل على كثرة المنسجات وفقًا للموقع الذي يوجد فيه عدد أكبر من المنسجات. وبالتالي ، فإن الأعراض الرئيسية هي:
- سعال؛
- حمى؛
- فقدان الوزن دون سبب واضح ؛
- صعوبة في التنفس
- التعب المفرط
- فقر دم؛
- ارتفاع خطر الإصابة بالعدوى.
- مشاكل التخثر
- طفح جلدي
- وجع بطن؛
- تشنجات.
- البلوغ المتأخر
- دوخة.
يمكن أن تؤدي الكمية الكبيرة من المنسجات إلى الإفراط في إنتاج السيتوكينات ، مما يؤدي إلى تحفيز العملية الالتهابية وتحفيز تكوين الأورام ، بالإضافة إلى إلحاق الضرر بالأعضاء حيث يتم التحقق من تراكم هذه الخلايا. من الشائع أن تصيب كثرة المنسجات العظام والجلد والكبد والرئتين ، خاصة إذا كان هناك تاريخ للتدخين. في كثير من الأحيان ، يمكن أن يشمل كثرة المنسجات الجهاز العصبي المركزي والعقد الليمفاوية والجهاز الهضمي والغدة الدرقية.
نظرًا لحقيقة أن الجهاز المناعي للأطفال ضعيف التطور ، فمن الممكن أن تتأثر العديد من الأعضاء بسهولة أكبر ، مما يجعل التشخيص المبكر وبدء العلاج مهمين على الفور.
كيف يتم التشخيص
يتم تشخيص كثرة المنسجات بشكل أساسي عن طريق خزعة الموقع المصاب ، حيث يمكن ملاحظتها من خلال التحليل المختبري تحت المجهر ، ووجود ارتشاح مع تكاثر المنسجات في الأنسجة التي كانت صحية في السابق.
بالإضافة إلى الاختبارات الأخرى لتأكيد التشخيص ، مثل التصوير المقطعي ، والبحث عن الطفرات المرتبطة بهذا المرض ، مثل BRAF ، على سبيل المثال ، بالإضافة إلى الاختبارات الكيميائية المناعية وتعداد الدم ، والتي قد تحدث تغيرات في كمية العدلات ، الخلايا الليمفاوية والحمضات.
كيفية المعاملة
يعتمد علاج كثرة المنسجات على مدى المرض والموقع المصاب ، ويوصى بالعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي أو استخدام الأدوية المثبطة للمناعة أو الجراحة ، خاصة في حالة إصابة العظام. عندما يكون سبب كثرة المنسجات بسبب التدخين ، على سبيل المثال ، يوصى بالإقلاع عن التدخين ، مما يحسن حالة المريض بشكل ملحوظ.
في معظم الأحيان ، يمكن أن يشفى المرض من تلقاء نفسه أو يختفي بسبب العلاج ، ومع ذلك يمكن أن يظهر مرة أخرى. لذلك ، من المهم أن تتم مراقبة الشخص بانتظام حتى يتمكن الطبيب من ملاحظة ما إذا كان هناك خطر من الإصابة بالمرض ، وبالتالي ، تحديد العلاج في المراحل المبكرة.
