متلازمة بيردون مرض نادر يصيب الفتيات بشكل رئيسي ويسبب مشاكل في الأمعاء والمثانة والمعدة. بشكل عام ، الأشخاص المصابون بهذا المرض لا يتبولون أو يتغوطون ويحتاجون إلى إطعامهم بواسطة أنبوب.
يمكن أن تحدث هذه المتلازمة بسبب مشاكل وراثية أو هرمونية وتظهر الأعراض بعد الولادة بفترة وجيزة ، والتي يمكن أن تكون تغيرات في شكل ووظيفة المثانة ، والتي عادة ما تكون كبيرة جدًا أو تقل أو تنقص حركات الأمعاء ، مما يؤدي إلى توقف بالإضافة إلى انخفاض حجم الأمعاء الغليظة وانتفاخ الأمعاء الدقيقة.
لا يوجد علاج لمتلازمة بيردون ، ولكن هناك بعض الإجراءات الجراحية التي تهدف إلى فتح انسداد المعدة والأمعاء ، والتي يمكن أن تحسن أعراض المرض. بالإضافة إلى ذلك ، فإن البديل لزيادة متوسط العمر المتوقع ونوعية الشخص المصاب بهذه المتلازمة هو الزراعة متعددة الأجزاء ، أي زرع الجهاز الهضمي بأكمله.
الأعراض الرئيسية
تظهر أعراض متلازمة بيردون بعد الولادة بفترة وجيزة ، وأهمها:
- إمساك؛
- احتباس البول؛
- تمدد المثانة
- تورم في البطن.
- عضلات البطن المترهلة.
- القيء.
- تورم الكلى
- انسداد الأمعاء.
يتم تشخيص متلازمة بيردون من خلال تقييم الأعراض التي تظهر على الطفل بعد الولادة ومن خلال اختبارات التصوير مثل الموجات فوق الصوتية. يمكن أيضًا تحديد المرض أثناء الحمل عن طريق إجراء الموجات فوق الصوتية المورفولوجية بعد الأسبوع العشرين من الحمل. افهم الغرض من التصوير بالموجات فوق الصوتية المورفولوجية.
كيف يتم العلاج
علاج متلازمة بيردون غير قادر على تعزيز علاج المرض ، لكنه يساعد في تقليل الأعراض لدى المرضى وتحسين نوعية حياتهم.
يوصى بإجراء جراحة في المعدة أو الأمعاء لإزالة انسداد هذه الأعضاء وتحسين أدائها. يحتاج معظم المرضى إلى التغذية من خلال أنبوب بسبب مشكلة في الجهاز الهضمي. انظر كيف تتم التغذية بالأنبوب.
من الشائع أيضًا إجراء عملية جراحية في المثانة ، مما يؤدي إلى إنشاء اتصال بالجلد في منطقة البطن ، مما يسمح بتصريف البول.
ومع ذلك ، فإن هذه الإجراءات لها تأثير ضئيل على المريض ، وغالبًا ما تؤدي إلى الوفاة بسبب سوء التغذية ، وفشل العديد من الأعضاء ، والعدوى العامة في الجسم ، وتعفن الدم. لهذا السبب ، أصبحت الزراعة متعددة الأحشاء هي الخيار العلاجي الأفضل وتتكون من إجراء خمس عمليات جراحية في وقت واحد: زراعة المعدة والاثني عشر والأمعاء والبنكرياس والكبد.
