ما ينبغي أن يكون عليه النظام الغذائي لفينيل كيتونوريا

في النظام الغذائي للأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون ، من المهم للغاية التحكم في تناول فينيل ألانين ، وهو حمض أميني موجود بشكل رئيسي في الأطعمة الغنية بالبروتين ، مثل اللحوم والأسماك والبيض والحليب ومنتجات الألبان. وبالتالي ، يجب أن يخضع أولئك الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون لفحوصات دم منتظمة لتقييم كمية فينيل ألانين في الدم ، وحساب كمية الفينيل ألانين التي يمكنهم تناولها خلال اليوم مع الطبيب.

نظرًا لأنه من الضروري تجنب معظم الأطعمة الغنية بالبروتين ، يجب أن يستخدم القائمون على حمض الفينيل كيتون أيضًا مكملات البروتين بدون فينيل ألانين ، نظرًا لأن البروتينات هي عناصر مغذية مهمة للغاية في الجسم ، ولا يمكن التخلص منها تمامًا.

بالإضافة إلى ذلك ، في حالة عدم تناول فينيل ألانين ، يحتاج الجسم إلى جرعات أعلى من التيروزين ، وهو حمض أميني آخر يصبح ضروريًا للتطور في غياب فينيل ألانين. لهذا السبب ، من الضروري عادة تناول التيروزين بالإضافة إلى النظام الغذائي. تأكد من أن الاحتياطات الأخرى مهمة في علاج بيلة الفينيل كيتون.

الأطعمة المسموح بها في بيلة الفينيل كيتون

الأطعمة المسموح بها للأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون هي:

• الفواكه:  التفاح ، الكمثرى ، البطيخ ، العنب ، كرز هندي ، الليمون ، الجابوتيكابا ، الكشمش.
• بعض أنواع الطحين: النشا ، الكسافا ؛
• الحلويات: سكر ، فواكه جيلي ، عسل ، ساغو ، جبنة كريمية ؛
• الدهون: زيوت نباتية ، كريمات نباتية بدون حليب ومشتقاتها ؛
• أخرى: حلوى ، مصاصات ، مشروبات غازية ، مصاصات فواكه بدون حليب ، قهوة ، شاي ، جيلاتين نباتي مصنوع من الأعشاب البحرية ، خردل ، فلفل.

هناك أيضًا أطعمة أخرى مسموح بها لمضادات الفينيل كيتون ، ولكن يجب السيطرة عليها. هذه الأطعمة هي:

• الخضار بشكل عام مثل السبانخ والسلق والطماطم واليقطين والبطاطا والبطاطا والبطاطا والبامية والبنجر والقرنبيط والجزر والشايوت.
• أخرى: نودلز الأرز بدون بيض ، أرز ، ماء جوز الهند.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك إصدارات خاصة من المكونات تحتوي على كمية أقل من الفينيل ألانين ، مثل الأرز أو دقيق القمح أو المعكرونة ، على سبيل المثال.

على الرغم من أن القيود الغذائية كبيرة بالنسبة لمضادات فينيل كيتون ، إلا أن هناك العديد من المنتجات الصناعية التي لا تحتوي على فينيل ألانين في تركيبتها أو التي لا تحتوي على حمض أميني. ومع ذلك ، في جميع الحالات ، من المهم جدًا القراءة على عبوة المنتج إذا كانت تحتوي على فينيل ألانين.

شاهد قائمة كاملة بالأطعمة المسموح بها وكميات الفينيل ألانين.

الأطعمة المحظورة في بيلة الفينيل كيتون

الأطعمة المحظورة في بيلة الفينيل كيتون هي تلك الغنية بالفينيل ألانين ، وهي أطعمة غنية بالبروتين بشكل أساسي ، مثل:

• الأطعمة الحيوانية: اللحوم والأسماك والمأكولات البحرية والحليب ومنتجات اللحوم والبيض ومنتجات اللحوم مثل السجق والنقانق ولحم الخنزير المقدد ولحم الخنزير.
• الأطعمة النباتية: القمح والحمص والفول والبازلاء والعدس ومنتجات الصويا والصويا والكستناء والمكسرات والفول السوداني والبندق واللوز والفستق والصنوبر ؛
• المحليات التي تحتوي على الأسبارتام أو الأطعمة التي تحتوي على ذلك التحلية ؛
• المنتجات التي تحتوي على أغذية محظورة ، مثل الكعك والبسكويت والخبز.

نظرًا لأن النظام الغذائي لبروتين الفينيل كيتون منخفض البروتين ، يجب على هؤلاء الأشخاص تناول مكملات خاصة من الأحماض الأمينية التي لا تحتوي على فينيل ألانين لضمان النمو السليم وعمل الجسم.

كمية الفينيل ألانين المسموح بها حسب العمر

تختلف كمية فينيل ألانين التي يمكن تناولها يوميًا وفقًا للعمر والوزن ، ويجب أن تتم تغذية بيلاتي فينيل كيتون بطريقة لا تتجاوز قيم فينيل ألانين المسموح بها. توضح القائمة أدناه القيم المسموح بها لهذا الحمض الأميني وفقًا للفئة العمرية:

• بين 0 و 6 أشهر: 20 إلى 70 مجم / كجم يوميًا ؛
• بين 7 أشهر وسنة واحدة: 15 إلى 50 مغ / كغ في اليوم ؛
• من 1 إلى 4 سنوات من العمر: من 15 إلى 40 مجم / كجم يوميًا ؛
• من 4 إلى 7 سنوات من العمر: 15 إلى 35 مجم / كجم يوميًا ؛
• من 7 فصاعدًا: 15 إلى 30 مجم / كجم يوميًا.

إذا كان الشخص المصاب ببول الفينيل كيتون يبتلع فينيل ألانين فقط بالكميات المسموح بها ، فلن يتأثر تطوره الحركي والمعرفي. لمعرفة المزيد ، انظر: فهم أفضل لماهية بيلة الفينيل كيتون وكيف يتم علاجها.

قائمة عينة

يجب أن يتم تخصيص قائمة النظام الغذائي لبيلة الفينيل كيتون وإعدادها من قبل أخصائي التغذية ، حيث يجب أن تأخذ في الاعتبار عمر الشخص وكمية الفينيل ألانين المسموح بها ونتائج اختبارات الدم.

قائمة أمثلة لطفل يبلغ من العمر 3 سنوات مصاب بيلة الفينيل كيتون:

التحمل: 300 ملغ من فينيل ألانين في اليوم

من المهم أيضًا أن يقوم الشخص وأفراد أسرته بالتحقق من ملصقات المنتج ما إذا كان الطعام يحتوي على فينيل ألانين أم لا وما هو محتواه ، وبالتالي ضبط كمية الطعام التي يمكن استهلاكها.